История появления саркоидоза

Саркоидоз нельзя отнести к категории болезней, известных уже врачам древности – описание заболевания у, к примеру, Гиппократа вы не найдете. История саркоидоза раскрывалась ступенчато и обычно под маской таинственности и схожести с другими болезнями.

 

 

Саркоидоз легких и подагра

 

Когда произошло открытие саркоидоза? Когда были установлены первые случаи заболевания? Это не известно наверняка. В докладе Robert Willan ”On Cutaneous Diseases” указана и красочно описана узловатая эритема – доклад занимает временной отрезок 1808-го года.

Однако конкретно заболевание, под которым мы сейчас понимаем саркоидоз Бека, было описано в 1869 году выдающимся медиком и ученым того времени – дерматологом Джонатаном Хатчинсоном. В тот год к нему обратился пациент – рабочий одного из угольных причалов – с жалобами на пятна пурпурного цвета, которые были симметиричными на конечностях и в целом не беспокоили – не нарывали, не чесались, не болели, но и не пропадали, независимо от проводимого лечения. Ситуация осложнилась тем, что у пациента уже была установлена подагра, на которую и были “списаны” эти клинические проявления.

У Хатчинсона была еще одна пациентка со схожей симптоматикой, которую ученый описал в своих работах и предложил назвать эту болезнь фамилией пациентки – болезнь Мортимер. И в этом случае он связывал саркоидоз с подагрой. Однако, путем дальнейших изменений в понимании заболевания, появилось определение болезнь Бенье-Бека-Шауманна, возникшее за счет посильного вклада в изучение данной патологии каждого из ученых.

 

Lupus pernio и Эрнест Бенье

 

 

 

Дерматолог из Франции, Эрнест Бенье, в 1889 году описал своего больного: припухлость носа у пациента была темно-пурпурового оттенка, вовлекались в процесс кончики ушей и пальцев, слизистая носа была эрозирована – подобное состояние не вписывалось в известные ему термины, и была предложена формулировка “ознобленной волчанки” – lupus pernio. При этом, еще одной заслугой ученого послужило его указание на вовлеченность в процесс лимфатических узлов. Кстати говоря, Бенье указывал в своих работах и вышеизложенные случаи из опыта Хатчинсона, как бы намекая на некоторую схожесть патологий.

 

Болезнь Бека

 

Следующим отправным пунктом в истории саркоидоза является семейство по фамилии Бек: Карл и его племянник, Цезарь. Оба были дерматологами, трудились в Норвегии.

Карл описал одного из своих пациентов, норвежского моряка, и сделал зарисовки поражения рук и показал их все тому же Хатчинсону, однако данные опубликованы не были.

Племянник, Цезарь Бек, обратил внимание на вовлечение в патологический процесс нескольких систем и органов: поражение легких, кожных покровов и слизистых, костей. Поражались они “милиарными люпоидами”, и уже в 1899 году Цезарь опубликовал свою работу, где и было указано нынешнее название болезни – саркоидоз (который, впрочем, сейчас также называют болезнью Бенье-Бека).

 

 

 

Уточнение патологии

 

Среди всех ученых следует отметить труды шведа Йоргана Шауманна – именно он описал двустороннюю лимфаденопатию корней легких в 1916 году. Он отличал болезнь Бека от гранулемы Ходжкина, приписывая заболеванию доброкачественное течение. Правда, Шауманн считал саркоидоз клиническим вариантом туберкулеза. Тем не менее, в этот период саркоидоз становится синонимичен понятию болезнь Бека-Шауманна.

 

Успешно продолжил работу Шауманна его соотечественник, давший имя и описанному им синдрому – Свен Лефгрен. В трудах от 1946 года он описал синдром, включивший в себя узловатую эритему, двустороннюю лимфаденопатию и полиартрит. Ученый считал этиологию болезни вирусной природы, установил процессы нарушения обмена кальция и отрицал связь заболевания с туберкулезом.

В Страстбурге на съезде дерматологов 1934 года было введено официальное понятие “болезнь Бенье-Бека-Шаумана”, однако через почти 15 лет в Вашингтоне болезнь приобрела называние, преимущественно используемое в настоящее время – саркоидоз.